Adik Celine Dion, Claudette Dion, membagikan kabar terbaru yang memilukan tentang perjuangan sang superstar melawan Stiff-Person Syndrome. Claudette baru-baru ini mengatakan kepada 7 Jours Kanada bahwa Celine, 55, telah “kehilangan kendali atas otot-ototnya,” menurut Daily Mail. Kondisi yang melemahkan tersebut semakin memburuk dari waktu ke waktu.
“Yang menghancurkan hati saya adalah dia selalu disiplin,” katanya kepada outlet tersebut. Claudette menambahkan bahwa Celine memiliki keinginan untuk tampil lagi meski prospeknya buruk. “Memang benar, baik dalam mimpi kami maupun mimpinya, tujuannya adalah untuk kembali ke panggung,” katanya. “Dalam kapasitas apa? Aku tidak tahu.”
Pada bulan Desember 2022, Celine mengumumkan bahwa dia harus membatalkan sisa tur dunia “Courage” karena kelainan neurologis progresif dan tidak dapat disembuhkan yang menyerang otot seseorang — termasuk pita suara dan jantung.
“Pita suara adalah otot, dan jantung juga merupakan otot,” Claudette mengakui saat berbicara kepada 7 Jours. “Inilah yang terjadi pada saya. Karena ini adalah satu dari sejuta kasus, para ilmuwan belum melakukan banyak penelitian karena penyakit ini tidak berdampak pada banyak orang.” Adik kandung pelantun “My Heart Will Go On” itu melanjutkan dengan mengatakan bahwa dia telah melakukan kontak dengan banyak orang yang menderita sindrom orang kaku – dan orang-orang yang mereka cintai – yang “kehilangan harapan” bahwa obatnya akan ditemukan.
Claudette mengatakan banyak pasien dan keluarga mereka telah menghubungi badan amal keluarga Dion, Mama Dion Foundation, untuk meminta bimbingan. Mereka juga mengirimkan pesan baik saat Celine berjuang melawan penyakitnya.
“Kalau saja kamu tahu berapa banyak pesan yang diterima yayasan tentang Celine! Orang-orang mengatakan kepada kami bahwa mereka mencintainya dan mereka mendoakannya,” katanya. “Dia menerima begitu banyak pesan, hadiah, dan salib yang diberkati.”
Claudette sebelumnya mengatakan kepada Le Journal de Montreal bahwa Celine hampir tidak melihat adanya perbaikan dalam kesehatannya – meskipun keluarga Dion telah bekerja sama dengan “peneliti terkemuka di bidangnya”. Dia mengatakan bahwa Celine “tidak dapat menemukan obat apa pun yang manjur,” tetapi menambahkan bahwa mempertahankan “harapan itu penting.”
Apa Penyakit yang Dialami Celine Dion?
Penyanyi dunia ini belum lama ini divonis penyakit langka yang disebut Stiff person syndrome (SPS). Menurut The Stiff Person Syndrome Research Foundation, ini merupakan penyakit saraf dengan fitur autoimun. Gejalanya meliputi kejang otot, hiper-kaku, nyeri yang melemahkan, dan kecemasan kronis. Kejang otot bisa sangat hebat sehingga sendi bisa terkilir dan bahkan patah tulang.
Lebih banyak orang yang terkena penyakit ini daripada yang dilaporkan karena kesalahan diagnosis. Dibutuhkan rata-rata tujuh tahun untuk mengidentifikasinya. Penyakit ini sering disalahartikan sebagai Multiple Sclerosis, Parkinson, Fibromyalgia, Penyakit Psikosomatis, Kecemasan, Fobia, atau penyakit autoimun lainnya.
Munculnya SPS ditandai dengan kekakuan dan kejang otot. Kemudian muncul kepekaan tinggi terhadap rangsangan seperti suara dan cahaya, dan tekanan emosional yang dapat menyebabkan kejang otot. Pakar saraf pun mengatakan bahwa orang yang mengidap penyakit ini bisa mengalami kelumpuhan bahkan cacat apabila gejala semakin parah.
Gejala penyakit ini biasanya berkembang selama beberapa bulan, yang bisa berakibat buruk apabila tidak ditangani dengan baik. Seseorang dengan penyakit langka ini mungkin mengalami beberapa gejala seperti kekakuan otot di bagian punggung bagian bawah dan kaki kejang otot sulit berjalan.
Pada keadaan yang parah, pengidap penyakit ini akan kesulitan berjalan karena otot kaki mengalami kejang dan nyeri. Di tingkat yang lebih parah, juga bisa menyebabkan kekakuan pada lengan, tangan, dan menyebabkan punggung membungkuk.
Sangat langka
Dr Lea Croll, asisten profesor neurologi di Fakultas Kedokteran Lewis Katz, Temple di Philadelphia, mengatakan sindrom orang kaku tidak umum dan termasuk penyakit sangat langka. “Itu hanya terjadi pada sekitar satu atau dua per satu juta orang,” kata Croll kepada Good Morning America.
Siapa yang bisa terkena sindrom orang kaku? Dr Croll mengatakan orang yang berusia 20 sampai 50 tahun cenderung didiagnosis sindrome orang kaku. Meski sangat jarang, penyakit ini bisa muncul pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua. Secara keseluruhan, wanita dua sampai tiga kali lebih mungkin mengalami syndrome ini dibandingkan pria.
“Kami pikir itu karena penyakit ini memiliki komponen autoimum, dan secara umum wanita berisiko lebih tinggi karena terkena penyanit autoimun,” kata Dr Croll. “Tapi itu baru teori. Kami belum sepenuhnya yakin.”
Apa saja gejala sindrom orang kaku? Dalam video Dion mengungkapkan sindrome orang kaku menyebabkan semua kejang. Sayangnya, kejang itu mempengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari. Mulai dari kesulitan berjalan dan bernyanyi.
Dr Croll mengatakan gejala lain yang mengindikasikan seseorang memiliki sindrom orang kaku adalah kaku pada area tubuh tertentu yang menyebabkan goyah, gerakan lebih lambat, dan kesulitan berjalan. “Biasanya pasien datang dengan keluhan otot tubuh, leher, dan punggung kaku. Ada pula yang mengalami kaku otot bahu dan pinggul,” kata Dr Croll. “Dalam beberapa kasus, pasien hanya mengalami kaku pada satu anggota tubuh, misal satu kaki.”
Jadi, gejala paling umumnya adalah otot kaku, yang mengganggu kemampuan seseorang bergerak normal. Lebih umum lagi adalah kesulitan berjalan. Dr Croll juga mencatat orang dengan gejala otot kaku dapat mengembangkan kondisi lain; kecemasan dan fobia akibat gejala fisik.
Perawatan apa untuk sindrom orang kaku? Ada perawatan untuk mengatasi gejala sindrome orang kaku, sedangkan obat penyakit ini — apalagi bagi yang sudah kronis — tidak ada. “Sebagian besar pasien, untuk kali pertama, akan diberi obat yang membantu mengendurkan otot,” kata Dr Croll. “Pada beberapa pasien, dokter dapat meminta pasien menjalani terapi tertentu untuk memodulasi sistem kekebalan.”
Dr Croll melanjutkan, penting untuk menunjukan bahwa terapi yang dimaksudkan untuk mengurangi keparahan gejala atau berpotensi memperlambat perkembangan gejala. “Kami tidak memiliki terapi yang tersedia secara khusus untuk penyakit ini.” Karena sindrome ini sangat langka, belum ada penelitian memadai dan sampai saat ini tidak ada uji klinis besar untuk penyakit ini.
Apakah sindrom ini mempengaruhi harapan hidup? Dokter tidak tahu apakah sindrom orang kaku berdampak pada harapan hidup seseorang. Dr Croll mengatakan beberapa pasien hidup sekian tahun setelah didiagnosis, bahkan sejumlah pasien lain hidup sampai beberapa dekade.
Dr Croll mengingatkan bahwa sindrome orang kaku tidak umum, tapi menyarankan agar individu yang khawatir dapat memulai diskusi dengan penyedia perawatan primer yang dapat memberikan rujukan ke ahli saraf. Ini kondisi langka yang tidak perlu dikhawatirkan banyak orang. Namun siapa pun yang mengalami gejala otot kaku yang mengganggu kemampuan bergerak normal agar secepatnya berkonsultasi dengan ahli saraf.
Beri Komentar (menggunakan Facebook)